导语:小儿大脑半球胶质瘤是一种比较常见的儿童颅内肿瘤,约占儿童颅内肿瘤的10%~14%。本病病因尚未明确,可能与遗传、理化因素、外伤、病毒感染等有关。患儿常见症状包括头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、肢体运动障碍、精神行为异常等。小儿大脑半球胶质瘤的治疗是以手术、化疗、放疗为主的综合治疗。
01小儿大脑半球胶质瘤的病因及诱发因素
1、病因
小儿大脑半球胶质瘤的病因尚未明确,可能与遗传、理化因素、外伤、病毒感染等有关。目前已经肯定的是,电离辐射、多环芳香烃类化合物以及亚硝酸胺类化合物,均可诱发本病。其中,高级别的胶质瘤患儿往往存在染色体异常,但具体遗传学特征尚不清楚。
2、诱发因素
父母从事某些职业可能会诱发本病,如化学工业、食品工业、电工、司机、机械师、纺织工业等。
02小儿大脑半球胶质瘤的典型症状及并发症
(一)典型症状
1、颅内压增高
(1)头痛:是本病患儿颅内压增高的主要表现,婴幼儿对头痛不能很好地表达,仅表现为阵发性哭闹不安或用手击头等。一般失明后,头痛常明显减轻。
(2)恶心、呕吐:可伴随头痛出现,但多在病程晚期才出现,呕吐性质为间歇性和喷射性,易在清晨发生。
2、局灶性神经系统症状
(1)癫痫发作:约50%的患儿会出现癫痫发作,且多为本病的首发症状,发作形式包括癫痫大发作和局限性癫痫发作。
(2)肢体运动障碍:通常在病程晚期出现,且程度较轻。可表现为一侧肢体肌力较弱,动作不灵活,在穿衣、解扣、拿勺吃饭时尤为明显。
(3)精神行为异常:本病患儿均可出现不同程度的精神行为异常,尤其是额叶病变者症状最为明显,表现为呆滞、淡漠等精神症状,以及反应迟钝、注意力下降、记忆力减退等行为异常。
(二)并发症
小儿大脑半球胶质瘤可并发脑疝、失明、脑出血、偏瘫、神经内分泌异常等并发症。检查
03小儿大脑半球胶质瘤的检查方法
(一)预计检查
当患儿出现头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、肢体运动障碍、精神行为异常等症状时,需及时就医。医生会对患儿进行体格检查,以及脑电图、颅骨X线平片、CT、MRI等检查。
(二)体格检查
1、医生通过视诊,可以检查患儿是否存在前囟膨隆、颅缝裂开、癫痫发作等异常,有助于评估病情。
2、医生通过眼底和视力检测,可以检查患儿是否存在视力减退等异常,可以协助诊断。
3、医生通过触诊,可以检查患儿有无肌力异常、肌张力异常、巴宾斯基征阳性、头围明显增大等体征,用来判断神经系统受损情况。
(三)影像学检查
1、颅骨X线平片
主要表现为颅内高压征象,少枝细胞瘤可见病理性钙化,具有一定诊断价值。
2、CT
多表现为半球深部的低密度或等密度病变,可有囊变和坏死出血,少枝细胞瘤可见钙化,占位效应和周围水肿带明显,是诊断的主要检查手段之一。
3、MRI
多数肿瘤呈长T1长T2信号,边界不清,不易与周围水肿鉴别,增强扫描有助于肿瘤的定性和周围结构的显示,是诊断的主要依据之一。
(四)其他检查
脑电图:对于小儿大脑半球胶质瘤的定义及定位均有帮助,特别是以癫痫为首发症状的患儿。
04小儿大脑半球胶质瘤的诊断原则及方法
(一)诊断原则
医生根据患儿出现头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、肢体运动障碍、精神行为异常等症状,结合体格检查,以及脑电图、颅骨X线平片、CT、MRI等检查即可明确诊断。
(二)诊断依据
世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ~Ⅳ级,Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤,Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。另外,小儿大脑半球胶质瘤根据病理类型,分为星形细胞瘤(64%)、多形胶质母细胞瘤(10%)、室管膜瘤(10.9%)和少枝胶质细胞瘤(0.9%)。
05小儿大脑半球胶质瘤的治疗原则及方法
(一)治疗原则
小儿大脑半球胶质瘤的治疗目的是尽可能地将肿瘤组织全部切除,以缓解癫痫或肿瘤其他的继发症状。治疗方法包括对症治疗、手术治疗、化疗、放疗等。
(二)对症治疗
1、对于反复癫痫发作者,应给予抗癫痫药物治疗,如卡马西平、丙戊酸钠、乙琥胺等。
2、对于颅内高压表现明显者,需给予甘油、甘露醇等药物,进行降颅压处理,防止脑疝发生。
(三)手术治疗
1、对于低级别的星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,应尽早行全切除或近全切除术。
2、对于额叶或颞叶的肿瘤,可行脑叶切除术。
3、对于恶性程度较高的肿瘤,也应尽可能全部切除。
4、对于额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时,可同时切除额极或颞极行内减压术。
(四)放化疗
1、化学治疗
目前倾向于联合化疗,可以提高疗效。常用化疗药物包括替尼泊苷、氨甲蝶呤、舶来霉素、长春新碱、紫杉醇、卡铂等。
2、放射治疗
简称放疗,是通过高能射线来杀死癌细胞。一般建议在患儿术后状况恢复后,尽早进行放射治疗。
(1)对于低级别的星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,术后应行放疗或立体定向放射外科治疗。
(2)对于恶性程度较高的肿瘤,残余的肿瘤多采用高剂量分割照射、瘤腔间质内放疗和立体定向放射外科治疗。
(五)其他治疗
康复训练:患儿术后,应根据具体情况,积极开展恢复肢体功能的康复训练,如改善肌力的训练、改善关节活动度的训练、平衡训练、穿戴支具护具等。对于存在语言障碍的患儿,应进行有针对性的语言康复训练,以最大限度地恢复患儿的社交能力。
06小儿大脑半球胶质瘤的日常生活护理
(一)心理护理
1、心理特点
本病可引起患儿出现头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、肢体运动障碍、失语、精神行为异常等症状,严重影响患儿的日常生活,患儿可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪,逐渐变得自卑,甚至抑郁。
2、护理措施
家长应多陪伴、关心患儿,多为患儿讲述治愈者的故事,并且为患儿安排有意思的游戏,调动患儿的情绪,使其积极配合治疗。
(二)用药护理
患儿家长应严格遵医嘱督促患儿服药,若患儿出现恶心、腹痛等情况,及时告知医生。
术后护理
1、术后患儿家长应遵医嘱观察患儿的呼吸、脉搏及引流管情况,若出现异常,及时通知医生。
2、注意保护切口,定时消毒、换药,保持其清洁、干燥。
结语:小儿大脑半球胶质瘤的预后取决于肿瘤的病理性质、手术的切除程度及术后的辅助治疗情况。对于低级别的星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,经积极诊治,一般可以获得长期生存,预后相对较好;而高级别的胶质瘤,以及存在染色体异常者,预后较差。部分肿瘤恶性程度较低的患儿,经积极诊治,预后相对较好;而肿瘤恶性程度较高者,预后相对较差。