第一期中枢神经系统血管母细胞瘤 [复制链接]

血管母细胞瘤（hemangioblastoma，HB），又称为血管网织细胞瘤，WHO年将其归为间质，非脑膜上皮性肿瘤，属于WHOⅠ级。HB是成年人最常见的小脑原发肿瘤，占原发脑内肿瘤的2％，占后颅窝肿瘤的7%-12%。常见部位为小脑半球、蚓部、延髓和脊髓HB可分为散发性和家族相关性两种。后者为常染色体显性遗传，如果同时伴发视网膜血管瘤，肝脏、胰腺、肾、附睾囊肿，肾细胞癌及嗜铬细胞瘤，红细胞增多症时，则称Von-Hippel-Lindau(VHL)综合征90%的患者表现为缓慢进展性高颅压，位于小脑的肿瘤多伴有眼球震颤和共济失调，也常见头晕、复视，少数可有癫痫

HB来源于血管周围的间叶组织，属中胚叶的细胞残余。肿瘤多以囊实性常见。大体上囊实性者囊内含*色或*褐色液体，蛋白含量高。囊壁上多数有一个红色瘤结节，突入囊腔。囊腔形成原因可能与肿瘤组织退变及血管内皮生长因子过度表达作用于血管，致使血管通透性增高，血浆外漏所致。显微镜下，肿瘤由毛细血管网的内皮细胞和外皮细胞及增生的间质细胞构成

影像表现

根据肿瘤的形态特点，HB可分为单纯囊型、囊结节型和实质型，以囊结节型最多见。1、囊结节型：多为大囊小结节，结节直径一般不超过1.5cm，且多位于脑凸面一侧，且具有“囊越大、结节越小”的倾向。壁结节及瘤周可见异常血管流空信号。肿瘤内的囊液含有较多蛋白成分，在T1WI及T2WI上均呈稍高于脑脊液信号，壁结节在T1WI与脑实质相似或稍低，在T2WI多显示为高信号。增强扫描壁结节显著强化，囊壁、囊液不强化，增强明显强化，呈“壁灯征”或“吊灯征”

2、实质型：多位于小脑蚓部和脑干。由于肿瘤富血供，在肿瘤内和（或）周边常可见流空血管影，SWI对增粗扭曲血管显示尤佳，肿瘤实质ADC值较高，在DWI上呈特征性的低信号。肿瘤在T2WI上呈高信号，且随TE延长信号进一步升高；增强扫描呈显著强化3、单纯囊型少见，MRI平扫未见壁结节，增强扫描部分囊壁可见轻度强化，瘤周有时可见异常强化结节（这种强化结节在病理上与壁结节相同，是确诊的重要依据）

鉴别诊断

一、囊结节型HB需与囊性毛细胞星形细胞瘤、囊性转移瘤、脑脓肿鉴别：1、囊性毛细胞星形细胞瘤：其附壁结节通常较大，且结节内血供不如HB丰富；囊液信号T1WI较HB高；多见于儿童，而HB常见于成年人。2、囊性转移瘤：多有原发肿瘤史，患者发病年龄较大；囊壁厚薄不均、环状强化，而HB囊壁菲薄、多不强化3、脑脓肿：患者多有感染病史，常有明显强化的脓肿壁，厚薄较一致，无壁结节，灶周水肿明显，DWI脓肿呈高信号

二、实质型HB需与胶质瘤、SFT/HPC、AVM、髓母细胞瘤等鉴别：1、胶质瘤：实性胶质瘤瘤内及瘤周血管流空影不及血管母细胞瘤明显，水肿可较显著，DWI上呈高信号；血管母细胞瘤T2上信号更高，DWI呈低信号。2、SFT/HPC：HB与SFT/HPC均为富血供肿瘤，但后者常呈分叶状，容易发生囊变、坏死和出血；肿瘤强化更不均匀

3、AVM：多位于皮髓质交界区，既有供血动脉，又有引流静脉，因周围脑组织缺血而显示不同程度脑萎缩；无占位效应，常伴出血，可有钙化4、髓母细胞瘤：好发于儿童，多位于小脑蚓部；信号多均匀，DWI呈高信号，强化程度不如ＨＢ显著