翻译：倒影无痕
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偏身舞蹈-投掷症的鉴别诊断有哪些？大脑环状增强病灶的鉴别诊断有哪些？偏身投掷伴脑环状增强病灶的鉴别诊断又有哪些？2月12日，Neurology临床推理病例一次性回答上述全部问题，一起看看吧。
病史和体格检查
患者为65岁女性，右利手，既往高血压、高脂血症，糖尿病控制不佳和乳腺癌病史，因“进行性左偏身不自主运动1周”就诊。1月前患者因交通事故可能出现短暂意识丧失，为此送往急诊室接受检查，提示肌肉骨骼损伤但不需要干预。当时未进行影像学检查。事故发生后，患者感头脑发蒙、言语含糊不清以及左肩疼痛。
此次就诊前1周，患者开始出现左肩不自主运动，逐渐进展至整个上肢及同侧腿和脸。接下来一周这些运动变得更频繁和幅度更大。病程中意识、肠/膀胱功能以及咬舌等无变化。为此患者就诊于急诊科，头颅CT平扫提示右侧基底神经节高密度病变伴周围水肿。
患者的生命体征正常，神经系统检查显示轻度构音障碍伴运动障碍性下颌面部运动、肌力正常、轻度左侧辨距不良、左侧轮替动作障碍。休息时可见左上肢和下肢有间歇性投掷样-舞蹈动作，面部和舌头受累，上述动作会因患者下意识运动而加重。
思考：
1.初步鉴别诊断有哪些？
2.该进行哪些辅助检查？
鉴别诊断和辅助检查
偏身舞蹈-投掷症的获得性病因包括血管性、自身免疫/炎症、代谢、感染、中*/药物、肿瘤或其他结构性病变[1-3]。特别是卒中、Wilson病、甲状腺*症、高血糖症以及系统性红斑狼疮均会导致这种综合征[1]。
鉴于患者的年龄和CT异常表现，遗传性病因可能性不大。初步实验室检查显示尿路感染（尿白细胞酯酶阳性和白细胞87个）；没有全身感染或炎症的证据（白细胞7.1，红细胞沉降率26）；血糖控制不佳（葡萄糖，微量酮体，HbA1c14）；CSF（结核和细菌/真菌培养物阴性）或血清（弓形虫免疫球蛋白G和M）未见其他感染迹象。
入院时头颅MRI平扫和增强扫描显示右侧尾状核头部和右侧壳核前部环状增强改变，无弥散受限制，但伴病灶内出血（图1）。2个月后复查MRI显示右侧豆状核新发融合性T1高信号病灶，但右侧内囊未受累；右侧尾状体头部萎缩，T2高信号消失（图1）。
图1患者初始和随访头颅MRI影像结果
（A）初始影像。（A.a）初始头颅CT平扫：右侧尾状核头部低信号和轻度肿胀；右侧壳核稍高信号。（A.b-A.c）初始弥散成像：在FLAIR高信号区域弥散率稍增加。（A.d）初始FLAIR成像：尾状核头部和壳核可见圆形高信号区域。（A.e-A.f）初始T1增强前后成像：右侧尾状核头部和壳核前部低信号改变伴环形增强，壳核余部T1信号稍增加。
（B）随访2个月影像。（B.a）FLAIR成像：右侧豆状核的高信号消失。（B.b）T1平扫成像：右侧基底神经节T1高信号改变。（B.c）T1增强成像：尾状核头部、壳核和苍白球T1高信号，无增强。随访过程见右侧尾状核头部体积减小。
思考：
1.MRI上脑部环状增强病灶的鉴别诊断有哪些？
2.该患者的鉴别诊断有哪些？
3.患者的既往病史对诊断有何指导意义？
进一步鉴别诊断
边缘/环状增强病变的鉴别诊断可以归纳为MAGICALDR：转移（M）、脓肿（A）、胶质母细胞瘤（G）、亚急性梗死（I）、挫伤（C）、动脉瘤（A）、淋巴瘤（L）、脱髓鞘（D）和放射性坏死（R）或血肿吸收（R）[4]。
如结核瘤和神经囊尾蚴病等非脓肿性感染也应考虑。偏身投掷伴环状增强病变的获得性原因可以把鉴别诊断范围缩小到感染、肿瘤和缺血性病因。除了增强病变外，右侧壳核T1高信号提示可能的代谢性病变或脂质、蛋白质或含铁血*素等沉积。
总之，患者的影像学表现使得鉴别诊断很复杂，因为上述最可能的病因（感染、肿瘤和缺血性病因）均不会出现右侧壳核T1高信号的病变，因此右侧壳核T1高信号可能为继发性病变或非典型表现。
回顾患者的病史，有几个值得注意的地方：乳腺癌肿块切除术中淋巴结为阴性；既往血糖为-，而此次就诊前8天的血糖为；3个月前的HbA1c为7.0，而此次为14。
思考：
1.最后的诊断是？
2.该如何治疗？
最终诊断
具有多个血管危险因素、慢加急性高血糖症和癌症病史的患者，头部创伤后1个月出现亚急性左侧偏身投掷运动。头颅影像表现为右侧豆状核持续T1高信号和右尾状核头部和壳核前部的环状增强病变进展为尾状核萎缩。
患者开始服用喹硫平治疗偏身投掷并严格控制血糖。在症状出现后3个月的随访中，其HbA1c为7.3，并且不自主运动明显减少。患者试图停用喹硫平，但症状再次出现而不得不重新开始喹硫平。
综合患者的表现、实验室检查以及影像学表现，最可能的诊断是：高血糖性损伤伴亚急性小血管脑梗塞。
讨论
患者为65岁老年女性，既往多个病史，表现为不常见的亚急性发作的运动障碍并且伴有不典型的影像学表现，给诊断带来困难。对于获得性偏身投掷的鉴别诊断很多，但是对于没有更多全身表现的患者，血管、代谢、药物和结构性病变是最可能的病因。
虽然最初的CT表现提示出血或肿瘤的可能性大，但随后的MRI检查结果把鉴别诊断扩大至梗塞、感染/炎症和代谢。基底神经节的环状增强病变包括感染性病因，例如弓形虫，尽管其无典型病史。除糖尿病之外患者无明显免疫功能低下的病史，缺乏全身症状或支持性实验室检查提示感染性病因。其症状局限于左半身且无脑病，因此不支持自身免疫、炎症或*性等病因，并得到实验室检查的进一步支持。
患者有乳腺癌病史，可发生脑转移，最近有创伤史，但影像结果均不支持上述二者。壳核的高T1表现为高血糖损伤的特征[5,6]，尾状核的进行性萎缩提示在血糖急性升高的时候发生脑梗塞，因此最终诊断为亚急性小血管梗塞伴高血糖损伤。
血管病变（缺血性或出血性）是50岁以上非遗传性舞蹈病的最常见原因，1％的卒中后患者出现早发或迟发性偏身投掷[7]。相关的病灶位于大脑中动脉或大脑后动脉支配的基底神经节和邻近的白质[7]。卒中后运动障碍，其中最常见的是偏身舞蹈-投掷症[3]，可能急性出现也可能数月至数年迟发，病程可能为短暂性、反复性、持续性或进展性。但通常为自限性，一般在6-12个月内缓解[3]。
高血糖性偏身投掷是导致急性偏身投掷的第二大常见原因[2]。贝德韦尔于年报道了第一例与高血糖有关的偏身舞蹈-投掷症，最初报道该病常见于老年人，且多为东亚人及2型糖尿病的女性[5]。虽然既往研究显示运动障碍可为急性和迟发性，但一般为随着高血糖出现而偏身投掷运动也会出现[2]，而壳核T1高信号是其典型表现。
虽然糖尿病是高血糖引起运动障碍的危险因素，但它也是缺血性卒中的危险因素。糖尿病与65岁以上卒中复发风险独立相关，并且是首次缺血性卒中的主要危险因素[8]。因此，卒中后偏身投掷和高血糖性偏身投掷都可能源于病理性高血糖和其他控制不良的血管危险因素。
就管理而言，严格的血糖控制是控制病因和卒中二级预防的关键。就症状而言，偏身舞蹈-投掷症有自愈倾向，高血糖性偏身投掷在血糖控制好后几小时就会消失，尽管有20％的患者症状会持续超过3个月，但通常比刚出现时更轻微[2]。卒中相关性偏身投掷通常在发病后6-12个月内缓解[3]。但是，症状控制可能需要短期治疗。药物治疗主要包括典型或非典型抗精神病药物[3]。该患者开始使用喹硫平，3个月随访时血糖控制良好（HbA1c7.3）且症状改善，但仍持续存在（视频1-3）。
视频1指鼻试验
视频2步态
视频3仰卧手臂伸展
参考文献：
[1]BizetJ,CooperCJ,QuansahR,RodriguezE,TelebM,HernandezGT.Chorea,hyperglycemia,basalgangliasyndrome(CF-H-BG)inanuncontrolleddiabeticpatientwithnormalglucoselevelsatpresentation.AmJCaseRep;15:–.
[2]PostumaRB,LangAE.Hemiballism:revisitingaclassicdisorder.LancetNeurol3;2:–.
[3]NakawahMO,LaiEC.Post-strokedyskinesias.NeuropsychiatrDisTreat;12:–.
[4]KangO,RafaeyM.Cerebralringenhancinglesion(mnemonic).Radiopaedia.Availableat:radiopaedia.org/articles/cerebral-ring-enhancing-lesions-mnemonic.AccessedFebruary23,.
[5]Suarez-VegaVM,AlmarazCS,BernardoAI,Rodriguez-DiazR,BarrioAD,GilLM.CTandMRIunilateralbrainfeaturessecondarytononketotichyperglycemiapresentingashemichorea-hemiballism.CaseRepRadiol;:.
[6]DasL,PalR,DuttaP,BhansaliA.“Diabeticstriatopathy”andketoacidosis:reportoftwocasesandreviewofliterature.DiabetesResClinPract;:1–5.
[7]Ghika-SchmidF,GhikaJ,RegliF,BogousslavskyJ.Hyperkineticmovementdisordersduringandafterstroke:theLausanneStrokeRegistry.JNeurolSci;:–.
[8]GuzikA,BushnellC.Strokeepidemiologyandriskfactormanagement.Continuum;23:15–39.
医脉通编译自：KelseyCacic,BrianStephens,FrancisCloranandAnthonyFrattalone.ClinicalReasoning:A65-year-oldwomanwithsubacutehemiballism.NeurologyFebruary12,:-.
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