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儿科专家谷成锁为您讲解什么是肺动静脉瘘肺 [复制链接]

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一、什么是肺动静脉瘘?

肺动静脉瘘是指肺动脉和肺静脉之间未经过肺部毛细血管网而直接相通,肺动脉内的静脉血未经氧合直接流入肺静脉,并经左心到达体循环,从而导致动脉血氧饱和度下降,进而引起以缺氧为主的一系列临床表现。肺动静脉瘘可单发或多发,下叶较上、中叶多见,其主要临床症状包括呼吸困难、发绀、咯血、乏力等,严重者出现胸痛,可通过胸部X线、肺部CT、肺血管造影而明确诊断。

二、肺动静脉瘘的病因有哪些?

其病因多为先天性因素,常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症,先天性原因属于常染色体显性遗传,是胚胎发育时期肺循环内一支或多支肺动脉与肺静脉的异常交通所致。有学者认为年长者肺动静脉瘘常继发于遗传性出血性毛细血管扩张症。

而后天性因素较少见,主要与创伤、手术、肿瘤、真菌和寄生虫及肝硬化等因素有关,因常导致血液不流经毛细血管床,造成动静脉分流和通气/血流比值失调,从而出现低氧血症。

三、肺动静脉瘘的分型有几种?

根据发生部位及形态分为三型:

1.单纯型指单个供血肺动脉与单个引流肺静脉相通,扩张的瘤囊无分隔,病灶可单发或多发。

2.复杂型指供血肺动脉与引流肺静脉在2支及其以上,囊腔常有分隔,或为迂曲扩张的血管。

3.弥漫型指无数细小的肺小动静脉相连,弥漫分布,无瘤囊形成。

四、肺动静脉瘘的流行病学特点怎样?

肺动静脉瘘是临床上一种较为少见的肺内血管结构异常性疾病,发病率2/10万~3/10万,女性略高于男性,约50%为多发性,8%~20%为双侧病变,好发于两肺下叶及右肺中叶。如果父母及兄弟姐妹有患病者,则其患病风险高。

肺动静脉瘘是临床上一种较为少见的肺内血管结构异常性疾病,发病率2/10万~3/10万,女性略高于男性,约50%为多发性,8%~20%为双侧病变,好发于两肺下叶及右肺中叶。如果父母及兄弟姐妹有患病者,则其患病风险高。

五、肺动静脉瘘有哪些临床表现?

(一)诱发因素:用力排便时可引起胸内压增高,容易诱发肺动脉血液流入肺静脉,导致肺动静脉瘘的发生。因为患者临床表现多样化,不具特异性,容易误诊。分流量少的肺动静脉瘘,可无任何临床症状和体征。分流量大时,则出现临床症状,包括呼吸困难、发绀、咯血、乏力等,其并发症主要为脑梗塞、脑脓肿。

(二)典型症征

1.呼吸困难:表现为呼吸费力,活动后气短,劳累后较明显,出现喘憋。

2.发绀:表现为全身缺氧的表现,皮肤或黏膜呈现青紫色改变,如唇、甲床等;肺部听诊:于病变部位体表区域可闻及血管杂音。

3.咯血:表现为剧烈咳嗽之后,血管破裂而出现咯血。

4.乏力:由于全身乏氧所导致,有时轻微活动就会出现浑身乏力、易疲劳、肢体软弱无力。

5.其他症状

①头晕由于部分血液未经过动脉氧和直接入血液循环引起脑缺氧,出现头晕、昏沉感,通常为持续性头晕,活动后加重。

②杵状指肺动静脉瘘致机体长期缺氧,出现手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。

六、肺动静脉瘘可出现哪些并发症?

1.脑梗死肺动脉血直接流入肺静脉,容易发生血栓形成,血栓直接进入动脉系统,极易引起脑内播散形成栓塞,造成脑梗死,出现一侧肢体瘫痪、失语、感觉异常等症。

2.脑脓肿菌栓未经过滤进入动脉系统,易在脑内形成脓肿,表现头痛、高热、呕吐、甚至昏迷症状。

3.血胸当囊腔破向胸膜时会出现血胸,表现为:一侧胸痛、呼吸困难、贫血、全身缺氧症状。当大量咯血或血胸时,可因血容量锐减或影响呼吸功能而引发休克、严重呼吸困难甚至病亡。

七、做哪些检查有助于肺动静脉瘘的诊断?

1.多普勒超声及超声心动图声学造影

不仅能显示病灶,而且能判断分流方向及分流程度,是首选的无创筛查方法。

2.胸部X线摄片

可见局限性搏动性团块影,阴影的大小常随深呼吸而改变,肿块边界清楚,呈分叶状,有条索影与肺门结构相连。80%的团块影位于脏层胸膜下的肺表面,下叶多于上叶。

3.肺部CT平扫

可见多发性结节影,并见与肺门相连的带状影。检查敏感度高于胸部X线,几乎可以识别所有的肺动静脉瘘,因此,肺CT检查是影像学诊断的首选方法。

4.肺血管造影

可显示输入动脉、输出静脉和异常血管团。肺内高密度结节或肿块影增强后可见病灶于相邻大血管同步强化,其特征性表现为“血管蒂”征、“动脉瘤”征和左心房提前显影。

5.数字减影血管造影

可直观显示病变的部位、大小、数目及范围,是肺动静脉瘘诊断的金标准。

八、应注意把肺动静脉瘘和以下病症相鉴别:

1.肝肺综合征

2.遗传性毛细血管扩张症

3.肺结核

4.支气管扩张

九、肺动静脉瘘的治疗手段

一旦确诊,应积极治疗,对无症状者可保守治疗,主要是预防呼吸道感染,防止剧烈咳嗽,宜多进食富含蛋白质和维生素的半流质饮食,禁忌过冷、过热、辛辣刺激食物,同时也避免发生便秘;有症状者可行介入栓塞治疗和手术治疗,而药物治疗周期一般为短期治疗:

(一)药物治疗

1.吲哚美辛(消炎痛)通过抑制前列腺素合成,减少肺动脉向肺静脉血液流入,明显改善缺氧;但因肺动静脉间过高的压差,根本无法实现像药物关闭动脉导管一样的过程。

2.生长抑素可用于治疗肺动静脉瘘所致咯血、出血等症状,少数用药后会出现眩晕、耳鸣。

3.奥曲肽、去氨加压素可以减少肺动脉向肺静脉血液分流,缓解全身缺氧等症状。

(二)手术治疗

1.经皮肺动脉栓塞术

2.外科手术切除病变是肺动静脉瘘的根治性治疗手段,并发症和病死率很低,极少复发。但肺切除术对肺功能有较高要求,且必须确定对侧肺完全正常,故需谨慎选择。

3.肺移植弥漫性肺动静脉瘘或严重低氧血症无法耐受手术或栓塞治疗时可考虑肺移植,但长期预后并不理想。

十、肺动静脉瘘的预后怎样?

通过治疗,部分肺动静脉瘘患者可以治愈,但有复发可能;患者无合并脑梗塞等并发症时,一般不影响自然寿命,但可能会出现肢体瘫痪、智能、认知功能受损等后遗症。

十一、怎样来预防肺动静脉瘘的发生?

1.避免外伤胸外伤可导致出现肺动静脉瘘,因此在日常生活中时刻注意自身安全,避免外伤。

2.积极治疗原发疾病一些肿瘤、真菌和寄生虫感染及肝硬化等疾病,可导致动静脉瘘发生,因此要积极控制肿瘤,进行抗真菌及寄生虫治疗,综合治疗肝硬化,可以预防肺动静脉瘘出现。

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