北京哪有治白癜风 http://pf.39.net/bdfyy/bjzkbdfyy/概述
颅内少见肿瘤，约占颅内肿瘤的1%～2%，幕下肿瘤的7%，血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤，是真性血管性肿瘤，一般认为是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成肿瘤。好发于青壮年，男性多于女性。
病因病理
血管网状细胞瘤(成血管母细胞瘤)绝大多数发生在后颅凹，中年男性多见，可能来源于中胚层的胚胎残余组织。
囊性变是血管网状细胞瘤突出特点
肿瘤由密集不成熟的血管组织结构构成，其中主要是类似毛细血管的纤细血管，可以间质细胞为主或内皮细胞为主，也可以含丰富的网状纤维为特征，故又称血管网状细胞瘤。
与其他小脑肿瘤的症状和体征一样，无特异性症状和体征
分型
根据大体病理及MRI表现分为：大囊小结节型、单纯囊型、实质型。
MRI表现
1.大囊小结节型：血管母细胞瘤最常见典型表现，大囊小结节征，囊腔张力高，境界清楚，边缘光整，少数可见分隔，壁结节小，附于一侧囊壁。壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。壁结节在T1WI与脑实质相似或稍低，在T2WI与脑实质相似。
增强扫描壁结节显著强化，囊液、囊壁多不强化，部分在瘤周可同时有显著强化结节。瘤周多无明显水肿。部分囊液在T1WI及T2WI均始终高于脑脊液信号，主要原因是囊液中含有较多的蛋白成分。
2.单纯囊型：少见，MRI平扫未见壁结节，增强扫描部分囊壁可有轻度强化，瘤周可见异常强化结节。这种强化结节在病理上与壁结节相同，是确诊的重要依据。
3.实质型：该型MRI表现不典型，诊断较困难。主要特点是：肿瘤外形规则、边界清楚，呈圆形或类圆形，血供丰富。T1WI呈略低或等信号,T2WI均为明显高信号，少数T1WI可见点状高信号，可能瘤内亚急性出血或含较多脂基质细胞，含脂基质细胞是血管母细胞瘤特点之一。
肿瘤内或瘤周蛇形、迂曲的条状血管流空为本病特征性表现。增强扫描后界限更清晰，呈明显强化。
图1小脑蚓部见不规则异常信号，T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR呈高信号，病灶周围见轻度水肿带围绕，增强扫描呈明显不均匀强化；四脑室受压移位、变窄，幕上脑室系统扩张
图2右侧小脑半球见不规则异常信号，T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR呈稍高信号，病灶周围见紊乱迂曲血管影，增强扫描呈明显强化；四脑室受压移位、变窄，幕上脑室系统扩张
图3左侧小脑半球见囊实性异常信号，T1WI呈等及低信号，T2WI及FLAIR呈高及稍高信号，病灶周围水肿部明显，增强扫描壁结节呈明显强化，囊壁及囊腔未见明显强化；邻近四脑室受压，幕上脑室系统扩张
鉴别诊断
囊实性血管母细胞瘤需与囊性胶质瘤、囊性转移瘤、脑脓肿鉴别：
○1囊性胶质瘤：多发于儿童，瘤壁结节内及周围无血管流空信号，增强时囊壁可出现强化，壁结节的强化程度不及血管母细胞瘤明显。
○2囊性转移瘤：有原发肿瘤病史，易多发，无血管流空影，病灶周围水肿明显。
○3脑脓肿：患者多有感染病史，常有明显强化的脓肿壁，厚薄较一致，无壁结节，灶周水肿明显，DWI脓肿呈高信号。
实性血管母细胞瘤需与胶质瘤、AVM等鉴别：
○1胶质瘤：实性胶质瘤瘤内及瘤周血管流空影不及血管母细胞瘤明显，水肿可较显著，DWI上呈高信号；血管母细胞瘤T2上信号更高，DWI呈低信号。
○2AVM：多位于皮髓质交界区，因周围脑组织缺血而显示不同程度的脑萎缩，无占位效应，流空血管粗大，常伴出血，可有钙化。
往期16大精彩回顾
个病例解析汇总
个基础影像病例汇总
全身各部位影像数据
全身14个部位的X线解剖+摄影技巧+读片技巧
全身各部位系统解剖图解
全身各部位断层解剖图解
全身各部位报告模板（X线、CT、MR齐全）
7本经典影像书籍读书笔记
58医院经典读片汇总
个经典医学影像名家视频讲座汇总
个精品医学影像专题内容汇总
31种常见疾病的分期分型
35种影像综合征汇总
32篇专家共识,规范您的影像检查行为
75位老师求助内容汇总
影像学院篇经典内容汇总
版权声明
本
