病史简介:
患者:女,20岁,因“右眼肿痛,伴视物重影1月,头痛1周”入院。1月前起无明显诱因出现右侧眼睑红肿、胀痛,伴右眼视物重影,无畏光、流泪、流脓,无视野缺损,后红肿逐渐加重,无法睁眼。入院前2医院,考虑“右眼上睑麦粒肿”,给予罗红霉素1#bid,左氧氟沙星液滴眼,碘必殊眼膏涂右眼,右眼红肿痛继续加重。入院前1周开始感右侧额顶部持续性胀痛,无头晕、耳鸣,无恶心、呕吐,无畏寒、发热,医院复诊,行眼眶CT提示:额骨、眉弓范围软组织肿块伴骨质破坏吸收,并提示右大脑额叶脑水肿、出血可能,拟感染性病变首先考虑;头颅MR提示:右侧额骨眼眶外上缘骨质破坏伴右侧额部、颞部、眼睑软组织及右眼上直肌肿胀,右侧额叶环形强化灶伴周围水肿,考虑感染性病变,其他病变待排。
图1头颅CT示额骨、眉弓范围软组织肿块伴骨质破坏吸收
图2头颅MR:右侧眶上外侧壁及周围软组织内团状混杂信号,内部见囊变坏死区,增强后肿块明显不均匀强化,周围软组织间隙内水肿。右侧额叶内囊实性病灶,增强后实性成分及分隔明显强化,周围可见大片状水肿区
入院前1天,就诊于我院“多重耐药菌诊治MDT门诊“。查体:头颅无畸形,右侧额窦压痛阳性,左侧额窦无压痛,双侧蝶窦、乳突区无异常,右侧眼睑水肿,红肿,无法睁眼。左瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。颈软,无抵抗。生理反射存在,病理反射未引出。查血常规WBC10.31*10^9/L,N67.7%。拟诊“1、右眼睑软组织感染;2、右额叶肉芽肿:感染可能;肿瘤性疾病待排”收入我科病房。既往体健。患者兼职学校图书馆管理员,工作中可能接触发霉图书,发病前有可疑生食病史。
图3查体右眼睑红肿水肿,无法睁眼
诊断与鉴别诊断:
患者右眼眶CT和头颅MR提示额骨、眉弓范围软组织肿块伴骨质破坏吸收,右侧眶上外侧壁及周围软组织内团状混杂信号,内部见囊变坏死区,增强后肿块明显不均匀强化,周围软组织间隙内水肿。右侧颞肌内条片状强化,右侧咬肌内结节状强化灶。右侧额叶内囊实性病灶,增强后实性成分及分隔明显强化,周围可见大片状水肿区。右侧额软脑膜及硬膜可见强化。影像学比较倾向于真菌性肉芽肿。入院后完善腰穿检查:脑脊液压力mmH20,脑脊液颜色:无色,透明度:清,潘氏试验:±,红细胞:14×/L,白细胞:2×/L,脑脊液糖:3.3mmol/L,脑脊液氯:mmol/L↓,脑脊液蛋白:mg/L。HIV阴性。G试验、GM试验、隐球菌乳胶凝集试验均阴性。寄生虫抗体阴性。淋巴细胞亚群监测未见明显异常。临床患者既往体健,无免疫缺陷等真菌感染宿主因素,G试验、GM试验等均阴性,故入院时临床考虑真菌感染依据不足,感染性病变中,首先考虑社区获得性脑脓肿可能,病原菌尚不明确。患者亚急性病程,入院前无发热,血白细胞无明显升高,炎症指标正常,非感染性病变不能完全除外,需手术活检明确诊断。
诊治经过:
入院后2月8日起予以头孢曲松2.0ivgttq12h+甲硝唑0.5ivgttq12h抗感染,并予以脱水治疗。同时联系相关科室取病理明确诊断。眼科会诊指出:患者眼部大部分病灶在球后,不易活检,眼球前部病灶存在穿刺后伤口不易愈合风险,建议行脑穿刺活检。神经外科行全麻下行病变组织活检术,术中取右侧眉弓切口进入,切开肌肉后见病灶,灰红色,疏松,血供一般,质地软,病灶向深部侵犯骨质,取部分病变组织送冰冻,提示(眶上皮下)大量以中性粒细胞为主的炎性细胞浸润,伴类上皮反应,及langerhans样多核巨细胞反应。再取部分病变组织送病理,培养及二代测序等。术后出现发热、头痛,考虑手术后发热,需兼顾院内感染相关细菌,2月16日调整抗感染方案:停用上述抗生素,换用哌拉西林/他唑巴坦4.5gq8h,并将20%甘露醇ml加量至q8h降颅压治疗,患者体温逐渐下降至正常,头痛逐渐缓解,右侧眼睑皮肤红肿逐渐改善,略能睁眼,病情好转。期间血、脑脊液、手术活检组织培养均回报阴性,术中标本病原学二代测序阴性。术后2月26日复查MR:右侧眶上外侧壁及周围软组织水肿略有吸收,右额异常强化灶略有增大。
图4术后经抗感染和脱水治疗,右眼睑水肿好转,但仍不能睁眼
图5术后2周复查MR:右侧眶上外侧壁及周围软组织水肿略有吸收,右额异常强化灶略有增大
病理结果:
(右侧眶上皮下)朗格汉斯组织细胞增生症
图6病变组织HE染色病理片可见大量组织细胞,“三角形”上方示多核巨细胞,“五角星”下方示典型朗格汉斯细胞,“咖啡豆”样细胞核(细胞核切迹深),胞质淡染
图7病变组织免疫组化染色见到大量胞浆CD1a染色阳性的组织细胞
血液科会诊,骨髓穿刺活检均未见明显异常,PET-CT未见其他部位病灶。遂予以COPE方案(环磷酰胺长春地辛地塞米松依托泊苷)化疗。在第一次化疗结束后三周,第二次化疗前,患者复查MR,颅内外病灶明显缩小。
图8左侧为第一次化疗后复查MR影像,右侧为术后化疗前影像
图9第一次化疗后,患者右眼睑肿胀明显消退,可睁眼,视力恢复
病例点评:
1.对于此类疑难病例,多学科合作重要性凸显。这例病例在神经外科团队帮助下,手术取得活检组织标本最为关键:一方面可送病理检查明确诊断,另一方面标本病原学培养和二代测序,有助于感染性疾病的精准诊断。
2.该病例影像学检查提示病灶累及范围较广,右侧眼睑皮下软组织、右侧额骨、右侧额叶,结合患者在图书馆工作,有可能接触发霉图书的病史,在无病理明确诊断前倾向于感染性疾病,尤其是侵袭性真菌感染;由于临床缺乏真菌感染依据,且患者经济拮据,故未予以诊断性抗真菌治疗。反观之,深部真菌感染的诊断,临床依据如患者是否有免疫缺陷因素亦十分重要。
3.LCH是一组以免疫表型和功能不成熟的朗格汉斯细胞克隆性增殖为特征的疾病,临床表现可从单纯骨质破坏至多器官(皮肤软组织、肺、肝、脾、骨髓、眼、中枢神经系统等)病变。确诊依赖病理,受累组织免疫组化染色见到CD1a和(或)朗格素阳性的组织细胞是LCH的“金标准”。治疗以化疗为首要手段,根据受累器官多少、是否有危险器官(肝、脾、骨髓)受累对疾病进行分组,不同组化疗方案不同。
致谢
医院神经外科吴劲松教授团队
医院病理科陈宏教授
医院血液科王倩主治医师
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