5岁的男孩，没有阳性家族史，表现为巨颅，面部静脉扩张和颅骨听诊时可闻及颅内杂音。MRI可见巨大的胼胝体上静脉扩张，为典型的巨瘘（图）。脑血管造影证实诊断。巨瘘是罕见的脑血管畸形（1.6％），常见于遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）或毛细血管畸形-动静脉畸形疾病患儿。如果是HHT，则必须排除任何相关的肺瘘：如果不治疗，HHT可能会引发脑脓肿或卒中。巨瘘的治疗对于防止因静脉高压或出血所致的并发症而言是必要的。
（图：冠状位T2WI[A]可见巨大的血管结构[箭头]，对应MRA上为扩张的胼胝体上静脉[B，箭头]；T1增强可见大脑前动脉和静脉扩张之间的直接连接[C，箭]，并在脑血管造影[D]上得到证实）
[参考文献]
SmajdaS,RodeschG.Giantpediatricintracranialpialmacrofistula.Neurology.Aug11;95(6):-.
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