一.概述Kaido等认为胚胎发育时外胚层残留细胞与神经管的相对位置关系决定肿瘤的发生部位。残留细胞位于神经管腔之内，肿瘤会位于脑室内;若残留细胞靠近耳泡或视泡，则肿瘤位于桥小脑角区、中耳或眶部;若残留细胞位于神经管壁之上，则肿瘤位于脑表面。二.部位表皮样囊肿在青壮年群体中具有较高发病率，最常见的是在桥小脑角区出现，其他为四叠体池、颅中窝、鞍上池、脑室系统，也可出现在颅骨板障中。
三.组成
表皮样囊肿的囊壁较薄，由表皮组织一层形成，囊中为上皮碎屑、角蛋白、胆固醇。
四.临床特点
临床表现症状、临床体征通常与肿瘤部位具有相关性，脑桥小脑角区肿瘤的首发症状通常为三叉神经痛；颅中窝肿瘤通常是三叉神经受损症状；大脑半球肿瘤往往出现癫痫、轻偏瘫；小脑半球肿瘤往往出现共济失调情况；鞍区肿瘤通常出现缓慢的进展性视力减退情况。
三.影像表现
肿瘤通常为不规则形状或为结节状，会沿脑池、脑裂、脑沟生长，往外发生延伸，其占位效应较轻或全无。
典型CT表现通常为：呈现的低密度变化为均匀或不均匀性的，CT值在0～15HU范围，具有较为清晰的边缘。存在两种形态，其中扁平型的形态无规则性，肿瘤顺着蛛网下腔进行蔓延，往往呈现“见缝就钻”的特点；团块型通常处在硬膜外，属于球形，其密度比较混杂；肿瘤有可能存在钙化情况，但通常并不多见，通常处在囊壁上，也可能是在囊内。患者病灶无强化显现，偶然会出现边缘轻度弧形增强情况。
典型MRI表现通常为：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，T2FLAIR呈混杂信号，信号不均，DWI呈明显高信号，T1WI、T2WI信号接近于脑脊液，增强扫描无强化，边界清晰，呈匍匐样生长。
四.治疗
EC对放疗不敏感，在保护神经功能的前提下，显微神经外科开颅手术全切除是首选治疗方法。若囊肿与周围结构黏连不紧，主张施行囊外全切；由于囊肿壁是生长最为活跃的部分，因此，要求尽可能全切囊壁，而一旦囊壁与周围重要神经血管黏连紧密，则手术尽可能广泛切除，残余部分可予以适当电凝烧灼，防止复发。
五.鉴别诊断
①蛛网膜囊肿；
②听神经瘤囊变；
③位于中线系起源于外胚层及中胚层组织的肿瘤；
④脑实质内的EC还需与低级别的囊性胶质瘤、单发囊性转移瘤、囊性血管母细胞瘤、脑脓肿等鉴别。
六.参考文献
王清涛、史立信等颅内表皮样囊肿20例[J].脑于神经疾病杂志，，24（8）：-
徐丰林.中枢神经系统表皮样囊肿的CT诊断分析[J].影像研究与医学应用,2(17);97-98
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