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关键字
脑血管疾病
单纯疱疹性脑炎（助理医师不要求）
临床表现
1、起病急，病情重，前驱期可有发热、全身不适、头痛、腹痛、腹泻等症状，部分患者有口唇疱疹史
2、常见症状包括头痛、呕吐、轻微的意识和人格改变、记忆丧失、轻偏瘫、偏盲、失语、共济失调、脑膜刺激症等
检查
1、血常规：白细胞数增高
2、脑脊液检查(CSF)：淋巴细胞增多，可导致血性CSF
3、脑活检：金标准
诊断
鉴别诊断
1、单纯疱疹性脑炎=疱疹病史+起病急、病情重+脑脊液红、白细胞增多+脑活检
2、鉴别：化脓性、结核性、真菌性脑膜炎；脑脓肿、肿瘤，血管炎和脱髓鞘疾病
治疗
1、抗病*治疗：常用阿昔洛韦或更昔洛韦
2、脱水治疗：地塞米松、20%甘露醇，严重可用人白蛋白
3、对症支持治疗
癫痫
概念
由于神经元突然异常放电引起的反复发作的短暂的大脑功能失调的慢性疾病
病因
1、特发性癫痫：可能与遗传有关
2、症状性癫痫：由各种脑部疾病和影响脑功能的全身疾病引起，癫痫发作只是某个疾病的一种状态
3、隐源性癫痫：表现提示为症状性癫痫
临床表现
1、部分性发作：包括单纯部分性、复杂部分性、部分性继发全面性发作,前者无意识障碍,后两者出现意识障碍
(1）单纯部分性发作:发作时程短，一般不超过1分钟,发作起始与结束均较突然,无意识障碍
①部分运动性发作：病灶多在中央前回及附近，如：Jackson发作:异常运动从局部开始,临床表现抽搐自手指—腕部--前臂—肘—肩—口角—面部逐渐发展
②部分感觉性发作:躯体感觉性发作常表现为一侧肢体麻木感和针刺感,病灶多在中央后回躯体感觉区;特殊感觉性发作可表现为视觉性(如闪光或黑朦等）
(2）复杂部分性发作:病灶多在颞叶,故又称为颞叶癫痫
①仅表现为意识障碍:一般表现为意识模糊,意识丧失较少见
②表现为意识障碍和自动症:
a、经典的复杂部分性发作可从先兆开始,以上腹部异常感觉最常见,随后出现意识障碍。
b、自动症：是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动
(3）部分性发作继发全面性发作:单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作,单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵挛发作
2、全面性发作：发作起源于双侧脑部,多在发作初期就有意识丧失
(1）全面强直-阵挛发作(GTCS):意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。发作分为三期:
①强直期:表现为全身骨骼肌持续性收缩
②阵挛期:肌肉交替性收缩与松弛
③发作后期:全身肌肉松弛,括约肌松弛,尿液自行流出可发生尿失禁
④GTCS典型脑电图改变：棘波样节律
(2）强直性发作：
①睡眠中发作较多。表现为全身骨骼肌强直性收缩,常伴有明显的自主神经症状,如面色苍白等
②典型发作期脑电图为暴发性多棘波
(3）阵挛性发作:
①几乎都发生在婴幼儿,特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失
②脑电图：可见快活动、慢波及不规则棘-慢波等
(4）失神发作:典型失神发作:儿童期起病，青春期前停止发作。特征性表现是突然短暂的(5~10秒)意识丧失和正在进行的动作中断。发作后立即清醒,可继续先前活动。醒后不能回忆。脑电图：呈双侧对称3Hz棘-慢综合波
诊断
1、癫痫=详细准确发作病史＋脑电图检查呈痫样发作
2、脑电图：诊断癫痫最重要的检查方法
治疗
1、对症治疗：
①应用抗癫痫药物
②尽可能单一用药
③小剂量开始，逐渐加大用药
2、①苯妥英钠：治疗大发作（全身性强直-阵挛发作）的首选药物。
②卡马西平：部分性发作的首选药物
③丙戊酸钠：大发作合并失神发作的首选药物
④乙琥胺：失神发作（小发作）的首选用药
⑤苯巴比妥：小儿癫痫的首选用药
⑥地西泮：癫痫持续状态首选用药
神经-肌肉接头与肌肉疾病（助理医师不要求）
一、重症肌无力
病因
神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损
临床表现
1．受累骨骼肌病态疲劳：活动后出现肌肉疲劳无力。下午或傍晚加重,晨起或休息后减轻,称之为“晨轻暮重”
2．全身骨骼肌均可受累,以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状为一侧或双侧眼外肌无力，如上睑下垂、复视和斜视等。腱反射不受影响
3.重症肌无力危象：呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难,需用呼吸机辅助通气,是致死的主要原因
4．胆碱酯酶抑制剂治疗有效：是重症肌无力一个重要的临床特征
5.病程特点：缓慢或亚急性起病,也有因受凉、劳累后病情突然加重。整个病程有波动,缓解与复发交替
诊断
重症肌无力=活动后出现肌肉疲劳无力＋肌无力晨轻暮重＋胆碱酯酶抑制剂治疗有效
治疗
1、药物治疗：
（1）胆碱酯酶抑制剂：减轻肌无力症状；
（2）肾上腺糖皮质激素：
①冲击疗法：适用于住院危重病例，已用气管插管或呼吸机者
②小剂量递增法：此法可避免用药初期病情加重
（3）免疫抑制剂：适用于对肾上腺糖皮质激素疗效不佳或不能耐受，或因有高血压、糖尿病、溃疡病而不能用肾上腺糖皮质激素者
2、胸腺切除或放射治疗
3、血浆置换：起效快，但疗效持续时间短，仅适用于危象和难治性重症肌无力
4、大剂量静脉注射免疫球蛋白
5、危象的处理：首先保持呼吸道的畅通；积极控制肺部感染；无好转立即行气管切开，正压辅助呼吸；停用抗胆碱酯酶药；必要时采取血浆置换
二、周期性瘫痪
分型
1、低血钾型（最常见）：诱因：疲劳、饱餐、寒冷、酗酒
2、高血钾型：诱因：饥饿、剧烈运动、钾盐摄入
3、正常血钾型：诱因：运动后休息、限制钠盐、补充钾盐
临床表现
1、低钾型：
（1）以20~40岁男性多见,随年龄增长而发作次数减少
（2）常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪，下肢重于上肢、近端重于远端
（3）发作期血清钾常低于3.5mmol/L,间歇期正常
（4）心电图呈典型的低钾性改变,U波出现,T波低平或倒置,P-R间期和Q-T间期延长,ST段下降
2、高钾型：
（1）多在10岁前起病,男性居多
（2）肌无力从下肢近端开始,然后影响到上肢、甚至颈部肌肉,瘫痪程度一般较轻,但常伴有肌肉痛性痉挛
（3）发作时血清钾和尿钾含量升高,血清钙降低,心电图T波高尖
3、正常血钾型：
多在10岁前发病,常于夜间或清晨醒来时发现四肢或部分肌肉瘫痪,甚至发音不清、呼吸困难等。发作常持续10天以上。补钠后好转。血清钾水平正常
诊断
1、低钾型周期性瘫痪=对称性不同程度的无力或完全瘫痪＋下肢重于上肢，近端严重＋心电图呈典型低钾改变
2、高钾型周期性瘫痪=肌无力从下肢近端开始＋瘫痪程度一般较轻＋心电图T波高尖
3、正常钾型周期性瘫痪=四肢或部分肌肉瘫痪＋补钠后好转＋血清钾水平正常
治疗
1、低血钾型发作时可用10%氯化钾或10%枸橼酸钾；预防发作：螺内酯
2、高血钾型大多无需处理，严重者可静脉注射葡萄糖酸钙；预防发作：给予高碳水化合物饮食
3、正常血钾周期性瘫痪可给予大量生理盐水静脉滴注；预防发作：氟氢可的松、乙酰唑胺
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