图释
图1.右侧小脑半球髓母细胞瘤。a)横轴面T1WI示右侧桥小脑角区肿瘤，形态不规则形，呈稍低信号(箭)；b)T2WI示病灶实性部分呈稍高信号；c)增强扫描示肿瘤实质部分中度强化，囊变区无明显强化。
图2.小脑半球髓母细胞瘤。a)横轴面T2WI示双侧小脑半球和小脑蚓部弥漫分布片状稍高信号彩，边界不清；b)横轴面增强扫描示病灶近小脑表面呈脑回样强化(箭)；c)冠状面增强扫描示肿瘤分布广泛，病灶近小脑表面处见脑回样强化(箭)。
简述
髓母细胞瘤是儿童后颅凹常见的原发性脑肿瘤，大多数起源于四脑室顶后髓帆神经上皮细胞的残余，是常见的恶性程度高且预后较差的胚胎性肿瘤,WHO分类为IV级。主要临床表现为颅内压增高、小脑损害及脑干受压等相关症状或体征。大体病理检查示肿瘤呈灰红色或粉红色，边界清楚，但无包膜，且柔软易碎，但出血、钙化及坏死少。小脑半球髓母细胞瘤文献中已有报道，一般以年长儿及成人多见，本组病例中10岁以上8例，与文献报道相一致。小脑蚓部典型的髓母细胞瘤诊断并不困难，而小脑半球髓母细胞瘤往往难以准确定性，需与以下肿瘤鉴别。儿童需要与毛细胞星形细胞瘤、弥漫性星形细胞瘤及小脑发育不良性节细胞胶质瘤进行鉴别；成人则需要与转移瘤、实性血管母细胞瘤鉴别。
影像表现
大多数髓母细胞瘤有典型MRI征象：肿瘤位于后颅窝中线部位，占据四脑室区，边界清楚，较均质，少见出血、钙化及囊变或坏死，水肿程度轻。CT平扫呈稍高密度，MRI平扫T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，明显均匀强化。肿瘤可沿脑脊液播散、种植转移。本组病例，肿瘤MRI信号欠均匀，实质部分T1WI呈稍低信号，T2WI及T2WI-FLAIR大多呈稍高信号，1例T2WI呈等信号,与典型髓母细胞瘤平扫信号差异不大，这是因为小脑半球髓母细胞瘤与小脑蚓部髓母细胞瘤镜下表现一致，都表现为肿瘤细胞密集、核浆比高。MRI增强扫描的表现差异大,本组全部病灶呈不均匀轻度或中度强化，这可能是因为小脑半球髓母细胞瘤破坏血脑屏障不明显所致。
（原作者：李晏，*飚，等；本网摘编）