蕈样肉芽肿
皮炎湿疹类疾病是常见的引起瘙痒的皮肤病,但如果长期瘙痒,并且使用常规激素、抗组胺类药物治疗后,皮损反复发生,伴有明显瘙痒,需注意蕈样肉芽肿等疾病可能。
蕈样肉芽肿
蕈样肉芽肿又名蕈样霉菌(mycosisfungoides,MF),是起源于记忆性辅助性T细胞的低度恶性皮肤T细胞淋巴瘤。其皮损有三期表现,分别为斑片期、斑块期和肿瘤期。常伴有难以忍受的瘙痒,常规治疗难以缓解,并且持续存在。
临床分期
斑片期:此期皮损表现多样,可表现为扁平、淡红色、鳞屑性斑片,类似银屑病或某些类型皮炎。也可表现为表面萎缩、光亮或出现皱纹,伴有毛细血管扩张、色素增多或减少,可类似斑片状副银屑病的大斑片或斑驳状副银屑病。皮损较明显时,皮疹往往多形,可以在一个患者身上同时存在,如红斑、丘疹、苔藓化、鱼鳞病样或皮肤异色样损害。临床上可类似银屑病、副银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、神经性皮炎、鱼鳞病或皮肤异色症。因此,该病也被称为“模仿大师”
斑块期:皮损表现为暗红色厚垫状、不规则形隆起斑块,表面紧张、光亮、高低不平,甚至也有呈疣状或表面反复渗出结痂而成蛎壳状。
肿瘤期:常常在陈旧浸润损害的边缘或中央发生,可向表面隆起,甚至如蕈样,时有破溃,也可以如半球状,其基底部浸润范围较宽广。
病理表现
常通过活检确诊,且往往需连续切片方能找到特异性病变。其组织病理学特征为具有脑回状胞核的中小淋巴细胞的亲表皮性浸润及Pautrier微脓肿。
亲表皮现象的特点是表皮内有散在单一核细胞,其周围往往有一晕状透明间隙。
Pautrier微脓肿是由紧密聚集的单一核细胞在表皮内形成小群,周围也有透明间隙。
作者:崔勇教授科普团队
本篇执笔排版:杨俊刚
图片来源:网络